| - Nowotwór wieku dziecięcego.
- Ograniczony pseudotorebką.
- Komponenta nabłonkowa i mezenchymalna w różnych proporcjach i w różnym stopniu zróżnicowania.
- Komórki mniejsze od zwykłych hepatocytów, bez zaznaczonego pleomorfizmu i figur podziału, tworzą najczęściej beleczki z 2-3 warstw komórek.
- Brak marskości wątroby.
- Często ogniska hematopoezy.
Podtypy:
1. Nabłonkowy (epithelial):
- Płodowy (fetal) - komórki nieznacznie mniejsze lub takiej samej wielkości jak prawidłowe hepatocyty, pleomorfizm minimalny,
aktywność mitotyczna niewielka, często ogniska hematopoezy
- Zarodkowy (embryonal) – komórki małe, o zmniejszonej kohezji, cytoplazma zasadochłonna, granice komórkowe słabo zaznaczone,
stosunkowo skąpa cytoplazma, wyraźne jąderka, liczne mitozy, ziarnista chromatyna, komórki tworzą płaty, rozetki lub beleczki, ogniska hematopoezy, często martwica.
- Wielkobeleczkowy (macrotrabecular) - beleczki zawierają ponad 10 warstw komórek.
- Drobnokomórkowy (small cell/ undefferentiation) - ponad 70% utkania z komórek o skąpej cytoplazmie, niewyraźnych granicach komórkowych,
hiperchromatycznych owalnych jądrach.
2. Mieszany (mixed epithelial and mesenchymal) - wymieszana komponenta nabłonkowa i mezenchymalna, składnik mezenchymalny- komórki owalne lub
wrzecionowate z małą ilością cytoplazmy, często przegrody włókniste, osteoid, pola śluzowe, wylewy krwi i martwica,
- Postać potworniakowa- może zawierać nabłonek płaski rogowaciejący, nabłonek jelitowy, chrząstkę, kość, tkankę nerwową lub mięśniową. |
- Rak wątrobowokomórkowy (hepatocellular carcinoma) - rzadko u dzieci, komórki większe od zwykłych hepatocytów, większa atypia komórkowa,
brak ognisk hematopoezy, na podłożu marskości
- Chłoniak limfoblastyczny (lymphoblastic lymphoma) - limfocyty średniej wielkości, ziarnista chromatyna, niewidoczne jąderka,
liczne mitozy, czasem obraz gwieździstego nieba, brak kohezji, CD45 +/-, TdT+, CD34+, CD3+ (w komórkowych T), często CD99
- Neuroblastoma - włókienkowate podścielisko, rozety Homera- Wrighta, w nowotworach lepiej komórki zwojowe, dodatnie markery neuroendokrynne
- Mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) - brak kohezji, Aktyna +, Desmina+, MyoD+, Myogenin+
- Potworniak (teratoma) - obecność komórek z trzech listków zarodkowych, często torbielowate wysłane ektodermą z przydatkami skóry lub endodermą, może występować tkanka nerwowa
- Niezróżnicowany mięsak zarodkowy (undifferentated embryonal sarcoma) - widoczne kule hialinowe, często podścielisko śluzowe, liczne grubościenne żyły, duża aktywność mitotyczna, możliwe różnicowanie do mięśniówki gładkiej, PAS+ kule hialinowe, AFP-, CK -, CD56+, miogenina - |
